В предыдущей статье речь шла о нашей коварной памяти, ее особенностях и некоторых способах ее стимулирования. Но в последние годы, вместо ставших
 привычными шуток прошлого столетия, вроде: «полный склероз – забыл, зачем пришел», все чаще можно услышать нечто новенькое: «наверное, у меня Альцгеймер…». Щеголяя термином, ставшим в наше время нарицательным
пугалом, многие даже не подозревают насколько серьезно это заболевание, диагноз которого, по разным причинам, порой, ставится врачами необоснованно широко.

    
Человечество во все времена боролось за увеличение продолжительности жизни. Разумеется, прожить как можно дольше хочется всем. Но увеличение сроков жизни довольно быстро выявило и оборотную сторону медали. К концу 19 века, когда средняя продолжительность жизни удвоилась, начали выявляться новые, неизвестные до тех пор заболевания, и соответственно, проблемы. Правда, такие болезни обнаруживались тогда крайне редко. Их выявлению способствовало и развитие клинической медицины, а так же новых, в основном микроскопических, методов исследований. И каждому такому заболеванию, как правило, присваивалось имя автора его открывшего. Тогда же появилось определение, объединяющее их в группу т.н. герадодегенераций (наследуемых дегенераций), а для поражений нервной системы - нейродегенераций, последнее сохранилось до нашего времени.
    Слово дегенерация - обозначает перерождение тканей с деградацией их функции. Нейродегенерация – гибель определенных функциональных образований нервной системы, ведущая к развитие ряда тяжелых заболеваний, перспективы лечения которых, до сего времени, весьма проблематичны.
Более ста лет назад, Алоиз Альцгеймер (Alois Alzheimer, 1906 год) впервые описал результаты исследования головного мозга 55-летней женщины, умершей после пяти лет страдания тяжелым прогрессирующим слабоумием, доказав морфологическую обособленность этого заболевания. Долгое время болезнь названная его именем, тихо сосуществовала с множеством других, нередко весьма сходных по клиническим проявлениям прогрессирующих поражений нервной системы. Надо сказать, что количество подобных больных, среди которых болезнь Альцгеймера составляет незначительный процент, весьма мало. Однако, уже сейчас, в связи с необоснованным расширением диагностики, по самым скромным подсчетам, только в России, постоянно наблюдается более
500 000 таких больных, и имеется определенная тенденция к их росту. Такая же ситуация складывается и в других странах. Качественно же - все они являются одним из основных источников нарастающих медицинских и социальных проблем. Пугающе накапливаясь в обществе, без перспективы выздоровления, они образуют все увеличивающуюся прослойку людей, угнетаемых своим состоянием и угнетающих окружающих обреченностью и бессилием современной медицины. Знать и понять все это необходимо совсем не для того, чтобы немедленно расписаться в беспомощности медицины. Просто следует посмотреть правде в глаза, как в глаза наших обреченных больных, выражающих постоянную боль и надежду, и, не обманывая самих себя, уже сейчас искать новые подходы
к профилактике и лечению, а иногда и понять, что в данном, конкретном случае, слава Богу, речь идет о совершенно ином заболевании или страдании.
Болезнь эта достаточно тяжелая.    Начало подкрадывается незаметно, чаще у людей в возрасте после 55-60 лет. Она нередко, как бы исподволь, впервые
обнаруживается появлением довольно быстро прогрессирующей неряшливости, ранее несвойственной человеку, с все удлиняющимися периодами бездеятельности и безразличия. Память постепенно становится все хуже. Вскоре появляется так называемая сенсорная афазия - больной перестает понимать обращенную к нему речь, отвечает невпопад, или вообще на другую тему. Он как бы не слышит вопроса. Постепенно все более нарушается чтение и речь, меняется почерк.
Появляются многократные ритмичные повторы последнего слова фразы. Несколько позже он перестает узнавать окружающих, движения становятся неточными. Могут появляться галлюцинации, разного рода судороги,     вплоть до
эпилептических припадков и, даже, нестойкие параличи. Болезнь прогрессирует обычно до двух - четырех лет, редко несколько больше, т.е. достаточно быстро.
Однако необходимо подчеркнуть, что появление первых внешних признаков болезни - это уже далеко не ее начало, а всего лишь продолжение процесса, который, внешне незаметно, происходил до этого, по крайней мере, несколько лет. И уловить его начало, в том периоде, никакими,
даже самыми современными методами, просто невозможно.
Думаю что читателю ясно, для чего я привел пусть не все, но многие клинические подробности и симптомы. Наверное, теперь будет меньше вопросов, домыслов и тревог по поводу собственной забывчивости, столь свойственной людям старшего возраста,    не имеющей ничего общего с болезнью Альцгеймера.
Очевидно, что так и оставалась бы эта редкая болезнь столь же "штучной", малоприметной, равной среди других нейродегенераций, далеко нечасто встречающихся поражений    нервной системы входящих в эту группу, если бы не столь уж давнее заболевание экс-президента США Рейгена, и его мужественное, по сути прощальное, обращение к нации после постановки диагноза.
Большинство людей только тогда узнало о ее существовании. Она стала "на слуху" и у врачей, ставших более настороженными, но не всегда достаточно осведомленными. А отсюда и лавина обрушившихся на общество прижизненных диагнозов этой болезни, по сути своей приговоров. И еще - волна угроз всему человечеству.     Так, например, украинский профессор Владислав Мерцалов, в свое время подсчитал, что к 2050 году количество страдающих этой болезнью в США     может увеличиться аж до 10 миллионов человек, а во всем мире их число
достигнет 100 000 000! Как говорится - со стороны виднее. В данном случае с украинской, считающей, почему-то, что первый в мире диагноз этого заболевания был поставлен еще в Харькове... Оставим    все это на совести автора, и множества ему подобных, запугивающих человечество больным воображением, замешанным на дремучей безграмотности.
     С моей точки зрения, все эти данные построены на предпосылках, спровоцированных больше эмоциями, нежели сутью самого явления. Именно поэтому, сейчас диагноз болезни Альцгеймера ставится с поразительной легкостью многим пациентам, в том числе и молодым. По сути, почти любое появляющееся     постепенное снижение памяти, теперь часто и безоговорочно расценивается, как начальное проявление болезни Альцгеймера. По крайней мере, подобную тенденцию я наблюдаю в США. Похоже, что она получает сейчас столь же широкое распространение и в многих других странах. Некоторые даже называют возникшую ситуацию "тихой эпидемией", что, по сути своей, неправильно, ибо эта болезнь, как мы уже говорили выше, лишь одна из многих, весьма внешне сходных, но совершенно различных, как по происхождению, так и природе болезни, равно как и прогнозу.
Мой личный опыт, как и опыт развития медицинской науки вообще, показывает, что кроме настоящих эпидемий инфекционных и других болезней, существуют эпидемии имеющие чисто психогенное (внушенное) происхождение (так называемые ятрогении), исходящие не столько из общественного восприятия тех или иных событий, как, например, произошло в связи с болезнью президента Рейгана, сколько из всеобщей склонности к обостренному восприятию "сенсационных обвалов", особенно в медицине. И еще, наверное, потому, что любой человек, задумываясь о своей старости,    возможной немощи и некой малоприятной перспективе возникновения старческих изменений психики, как бы делает "примерочку на себя". Такие "примерочки" неизбежны,     однако, по моему глубокому убеждению, оснований для паники нет, как и нет     никакой сенсационной "тихой эпидемии" болезни Альцгеймера. Для этого утверждения у меня имеются достаточно фундаментальные основания. На протяжении более сорока лет, изучая вопросы острой и хронической патологии нервной системы различного происхождения, я постоянно работал и над дифференцируемой с ними проблемой прогрессирующих поражений нервной системы, где т.н. нейродегенерации являлись ведущими в развитии патологического процесса. Болезнь Альцгеймера, среди них, занимает свое, весьма скромное, место. Что же показали эти длительные, проводившиеся на протяжении более 40 лет, всесторонние исследования?
В первую очередь был полностью исключен, как причинный, любой экзогенный (т.е. внешний) фактор (например, вирусный, микробный, токсический и т.п.). Оказалось также, что любые острые заболевания - от простуды и инфекции, до травмы или интоксикации, являются, в большей части случаев, всего лишь провоцирующими моментами, выявляющими проявления уже
существующей, в скрытой форме, болезни. Кроме того, установлено, что наследственные факторы, так же могут играть весьма существенную роль.
Самое же главное – было обращено внимание на обязательную, отличную друг от друга, особую системность поражений нервной системы, обусловленных первичной патологией различных эндокринных образований - гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников и др., и соответствующим им ферменто-энзимопатиям. Большинство из которых причинно обусловлено наследственными факторами, многообразно реализующимися на разных этапах жизни. Именно отсюда проистекает многоформенность поражений
нервной системы. Подобные идеи высказывались и раньше, но не имели четких доказательств.
Ответ был найден нами, и опубликован в 1993 году в небольшой книге, «Куда ведут спорные вопросы…», когда впервые было четко показано, что основная система, патология которой с наибольшей вероятностью может вызывать значительное разнообразие клинических форм подобных заболеваний, характеризующихся как нейродегенерации - это эндокринная, точнее нейроэндокринная. В последние три десятилетия было установлено, что головной мозг человека, помимо более чем тринадцати миллиардов нервных клеток группирующихся в узлы различного назначения, и соединяющих их проводящих путей в виде тончайших волокон, имеет собственную, внутримозговую, очень мощную и многообразную нейроэндокринную систему. Последняя, состоит из множества функциональных систем, обеспечивающих нормальную деятельность различных отделов нервной системы. Нарушение функции любого такого узелка может являться причиной определенного нервного заболевания. В частности, наиболее известным из них, является болезнь Паркинсона и паркинсонизм (разделение их весьма условно). Она обусловлена нарушением функции черной субстанции мозга, вырабатывающей (в основном) нейрогармон дофамин. Работами американских исследователей конца 70-х годов, было установлено, что нарушение деятельности другого нейроэндокринного узелка мозга (непарное ядро Мейнарта), как правило, ведет к развитию болезни Альцгеймера, гибели клеток коры головного мозга и амилоидозу. Странно, что об этой работе почему то многие забыли.
Поневоле, напрашивается вопрос - о природе таких заболеваний вообще.     Могут ли они    быть следствием наследственной предрасположенности к нейроэндокринным нарушениям? Мы убедились в том, что в подавляющем большинстве могут. Здесь, очевидно, необходимо сделать небольшое пояснение, что бы не возникло путаницы. Хорошо известные вам эндокринные заболевания,
такие, как связанные с патологией щитовидной или паращитовидной желез, а так же с поджелудочной, и некоторыми другими, лишь косвенно связаны с нейрогармонами. В целом, это иная эндокринная система, хотя и зависимая от центральной нервной.
Выше уже говорилось, что, в большинстве своем, появление таких
заболеваний, как болезнь Альцгеймера и сходных с ней, обуславливается и стимулируется различными выявляющими факторами - инфекциями, интоксикациями, травмами и др. Однако только теперь становится ясно, что стартовый механизм болезни, ее "запал", находится в ином месте. Ибо не сами клетки нервной системы, мышцы, те или иные узлы и центры нервной
системы инициируют свое заболевание и гибель, а совсем иные факторы. Одними из ведущих претендентов на эту роль являются гормональные, точнее, центральные нейрогормональные нарушения. Только они, на разных этапах жизни, могут привести к строго определенным, системным нейродеструктивным процессам.
Первые подтверждения правильности выбранного направления проводившихся исследований, были получены более пятнадцати лет назад, когда в ряде случаев применение некоторых нейрогормонов, да и гормонов вообще, подобным больным, показало определенную эффективность, в частности при лечении болезни Альцгеймера и других нейродегенераций.
К сожалению, до сих пор остается почти неизученной гормональная система мозга и множественные элементы ее составляющие. Только тогда, когда исследования в этом направлении значительно продвинутся вперед, очевидно, можно будет более существенно влиять на судьбу подобных больных.
А пока медицинской науке приходится терпеливо наблюдать за
рождающимися, порой, самыми фантастическими, предложениями и домыслами в преодолении подобных недугов,    и в частности    болезни Альцгеймера.
Например, таким, как использовать известный адсорбент Унитиол (БАЛ - британский антилюизит, изобретенный в период первой мировой войны для лечения последствий газовых атак), сделанное недавно украинскими медиками, считающими, почему-то, что этот препарат был создан лишь в 1950 году в Украине, неким В.Е.Петрунькиным... Или вакциной, (неизвестно к какому     возбудителю), о чем не так давно сообщали американские средства массовой информации. Разочарование, в последней, наступило достаточно быстро.
    К настоящему времени т.н. дегенеративных заболеваний организма человека известно очень много. И все они отличаются определенной системностью. Точнее – можно сказать, что нет ни одной функциональной системы человека, которая не была бы, пусть чрезвычайно редко, подвержена подобным нарушениям. Современные руководства содержат тысячи их описаний. Но диагностируются они крайне редко, или даже порой не замечаются вовсе. Среди них нейродегенерации наиболее ощутимы по своим внешним проявлениям и последствиям. В их число входят более одной тысячи, обозначенных именами авторов описавшими их. Для большинства таких заболеваний предполагается генетическая предрасположенность. Но все эти закономерные предположения, к сожалению, почти ничего не дают для диагностики
    Среди них наиболее известны - нередко встречающаяся болезни Паркинсона и Жилль де ла Туретта, гораздо реже - болезни Альцгеймера, Пика, Гентингтона, Галлервордена – Шпатца, и многие другие. Все перечислить просто невозможно, равно как и описать, да и их названия мало, что скажут читателю.
Четко классифицировать известные дегенерации по происхождению, как вы понимаете, в настоящее время невозможно. Их различают только по морфологическом уровне, лишь по результатам аутопсии.
Но что же характерно для большинства нейродегенеративных заболеваний, отличающих их от прочих, позволяя, к тому же, проводить дифференциальную диагностику? Наиболее характерной чертой таких заболеваний является их постепенное начало, как бы исподволь, и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет. У большинства гораздо более длительное, чем при наследственных заболеваниях обмена веществ с поражениями нервной системы.
Первоначально изменения могут быть настолько слабыми, что часто просто невозможно установить время их появления. Нередко физическая, или психологическая травма, могут провоцировать дебют болезни. Однако в последующем, как сам больной, или, чаше, его родственники, неожиданно вдруг осознают наличие расстройств, которые уже имелись ранее.
Выяснение, в подобных случаях наследственной, семейной предрасположенности, весьма затруднительно, так как обычно прикрывается разного рода предрассудками – «все хотят быть чистенькими». Хотя хорошо известно, что в любой семье существует определенная наследственность, в том числе и «патологическая». Так что вопрос этот сложный и весьма деликатный.
Характерной чертой любых неродегенеративных заболеваний является и их резистентность к любым терапевтическим воздействиям. Пожалуй, единственным исключением является болезнь Паркинсона, при которой возможно существенное облегчение ее течения.
Кроме того, достаточно типичным, для таких заболеваний, является обязательное двухстороннее, симметричное распространение патологических изменений, даже если в начальном периоде они были асимметричными, или, даже, односторонними.
Как то ко мне обратился за помощью известный вирусолог, которого я хорошо знал до этого, с жалобами на нарастающую слабость и напряжении мышц в стопах. Обнаруживалось это только при длительной ходьбе.
Осматривая его, я обратил внимание на отчетливое похудание мышц ног, больше голеней и повышенные тонуса и рефлексов. До этого, когда он снимал носки, мне бросились в глаза некоторые особенности кистей его рук – их похудание и явный, слабовыраженный, частичный паралич мелких мышц.
Диагноз был ясен после первого же осмотра – боковой амиатрофический склероз (БАС). Хорошо известное нейродегенератитвное заболевание. Назначенное лечение, как и предполагалось ранее, ничего не дало. Сам больной, по этому поводу, тогда грустно шутил – «Оно приносит только моральное удовлетворение».
Когда он пришел через месяц, стало понятно, что процесс прогрессирует довольно быстро. Атрофии наросли да уровня бедер, увеличилась спастика мышц в ногах, резко возросли сухожильные рефлексы. Аналогичные изменения выявлялись и в руках. С большим трудом он согласился на госпитализацию.
Это был типичный случай БАС, отличавшийся необычно быстрым, злокачественным течением. Несколько позже у нашего пациенты появились изменения голоса, поперхивание при еде и нарушения глотания. Затем присоединились расстройства дыхания. Вскоре его не стало.
В большинстве случаев, подобное заболевание течет гораздо медленнее, и его проявления не столь суровы, и значительно растянуты во времени. Кроме того, часто, медикаментозно, удается несколько замедлить течение процесса. Но, к сожалению, финал неизбежен. Мы уже говорили, что описанное заболевание во врачебной практике встречается крайне редко. За сорок лет руководства крупным клиническим отделом академического Института, несмотря на его профильную специфичность, я наблюдал всего двух подобных больных.
Среди нейродегенерации существует и не столь уж редко встречающееся заболевание, в котором обязательно, одновременно сочетаются как разного рода тики, в том числе и голосовые, а так же заикание. Называется оно болезнью, или синдромом, Жиля де ля Туретта. Высоко титулованный врач Gilles de la Tourette подробно описал его еще в 1885 году. Позже этот синдром был описан еще и как «болезнь Бриссо», а так же «тик судорожный Марины – Джолли». Так, что иногда эту болезнь можно встретить и под другими названиями, хотя, в наше время, это маловероятно. Распознать это страдание по началу весьма сложно, так как оно часто напоминает обычное заикание или тики. Вот достаточно яркий пример.
    Славику тогда еще не исполнилось семи лет, когда его ко мне, впервые, привел его отец. «Вот, полюбуйтесь… Право-слово, не знаю, что с ним делать. Больше года, как начал иногда заикаться, шмыгать носом. Потом, через несколько месяцев, стало хуже - начал одновременно хлопать глазами и при этом подергивать веками. А теперь, еще и крылья носа дергаются. Правда, не постоянно. Но когда это происходит, очень неприятно смотреть, да и людей стыдно. До этого был совершенно здоров. Раньше мы думали, что он балуется, или кого-то передразнивает». Почему-то, почти всегда, детей с подобными заболеваниями приводят к врачу с запозданием, только тогда, когда признаки заболевания разовьются настолько, что становится “людей стыдно”.
 Славик оказался худощавым, но крепким мальчонкой, в противоположность полнеющему отцу. Произвольные движения в области лица совершал хорошо и правильно, однако они нередко перебивались насильственной, подергивающейся маской с участием глазных мышц и крыльев носа. Диагноз сразу же не вызвал сомнения – начальная стадия синдрома Жюля де ля Туретта.
Было назначено лечение, которое на время позволило избавить его от  насильственных движений. Затем я потерял его из вида больше, чем на год.
Вновь приведший его отец был крайне озабочен – «Нам стало значительно хуже. И лицо дергается больше, к тому же присоединились подергивания в правом плече, да еще в пальцах той же руки». «Вы продолжали лечение?» Он замялся, потом виновато произнес – «Нам посоветовали деревенскую бабку, потом  какого-то знаменитого экстрасенса, затем другого. Все впустую…».
Осмотр показал, что зона насильственных движений значительно
 увеличилась. Кроме лица, появились подергивания в плечах, кистях рук. Он не мог спокойно стоять – все время «перебирал ногами». И, что самое главное, насильственные движения лица временами стали сопровождаться еще и непроизвольными звуками – неким подобием отрыжки или короткого мычания. Все это длилось секунды, но периодически неотвратимо повторялось. К тому же, даже в периоды отсутствия насильственных движений, появилось не резко, но отчетливо выраженное заикание.
 В дальнейшем я наблюдал его на протяжении больше двадцати лет. И все время, пока проводилось медикаментозное лечение, удавалось почти полностью купировать двигательные дефекты. Они были почти незаметны, кроме,
разве что, сопровождаемое судорожными насильственными движениями заикание, в котором появились громкие словесные матерщинные эмболы, производившие на окружающих ужасающее впечатление. Кстати, последнее, весьма характерно и для более ранних этапов болезни.
Интеллектуально Слава развивался медленнее сверстников, и не был столь успешен в образовании и работе. Гораздо хуже ему стало после смерти отца. Почти полностью перестал лечиться, изредка приходя ко мне за советом, когда становилось уже совсем невмоготу. Дальнейшая его судьба печальна. Спутался с криминальной группировкой и был убит. Сиротами остались двое малолеток. Мне было его искренне жаль, не только потому, что еще задолго до смерти отца мы сдружились с этой семьей, но и потому что регулярное лечение, в подобных случаях, позволяет не только хотя бы частично избавиться от насильственных движений, в том числе и от голосовых судорог, но и, в значительной степени, предотвратить патологическое развитие личности и продлить плодотворную жизнь.
По неписанному закону парных случаев, почти одновременно со Славой, у меня наблюдался, с точно таким же заболеванием, его сверстник, которого привезли тогда из Армении, и звали его Армен. Поначалу у Армена признаки болезни были выражены более резко, нежели у Славы. Но дисциплинированные родители тщательно следили не только за его состоянием, диетой - играющей при этой болезни значительную роль, но и регулярностью лечения. Никаких перерывов или попыток самодеятельной терапии. Результат был разительным – оконченная с отличием школа, затем Плехановский экономический институт. Сейчас успешно работает в бизнесе.
Как видите – результаты лечения во многом зависят не только от больного, который, как правило, попадает в руки врача в малолетстве, но еще и от окружающих, и, в первую очередь, от родителей, да и всей семьи тоже.
 Синдром, Жиля де ля Туретта - относительно редкое заболевание, не имеющее ничего общего с встречающимися, довольно часто, банальными, преходящими тиками и заиканиями. Это мое убеждение, основанное на многочисленных наблюдениях за более чем сорокалетнюю клиническую практику, подтвержденные, так же, проводившимися исследованиями.
    По природе своей, Человек – существо загадочное и непредсказуемое. Никогда не возможно, глядя на трогательного новорожденного, предсказать его судьбу. И в первую очередь биологическую. Генетическое «звездное небо» пока не доступно науке. Но у каждого из нас, свой генетический «звездопад» неизбежен. И появляясь на свет, никогда не можем предсказать в какой момент, и какой ген превратится вдруг в падающую на судьбу метеоритную звездочку, или обрушит на нее все сокрушающий астероид.
    Почему я привел эти лирические образы, спросите вы. Да просто потому, что человек это целый мир, если хотите - вселенная, к тому же почти не познанная.
Признаемся в этом самим себе, и не будем пока от медицины требовать больше того, что она может дать. Хотя всем всегда хочется большего.
     К сожалению, победа над заболеваниями, о которых мы говорим, придет нескоро, да и неясно – придет ли вообще, ибо внешние проявления подобных болезней обнаруживаются обычно невзначай, исподволь, через довольно длительный период, порой исчисляемый годами, после инициации, когда случившееся уже необратимо. Перспективность же наших надежд на профилактику, в первую очередь генетическую, преодоление предрасположенности, и очевидную приостановку болезненного процесса, покажет будущее.
    А пока надо знать, что почти любые попытки активно противодействовать прогрессирующему течению ряда подобных заболеваний, может привести к совершенно обратному эффекту – ускорить процесс дегенерации, активировать его. Нами было показано (эти данные опубликованы в 1993 году), что при любых прогредиентных формах миодистрофий применение интенсивного лечебного массажа, как и лечебной физкультуры, любых физиотерапевтических процедур, с электростимуляцией, как правило, отягчает течение процесса. Равно и такие диагностические процедуры, как нейрография, нейромиография или миография. Но, последнее, уже относится к сфере чисто врачебной деятельности.
Мы рассказали о сложнейшей проблеме болезни Альцгеймера и, лишь в небольшой степени, о «родственных» с ней заболеваний. Но читатель должен хорошо себе представлять, что, в целом, подобное, являет большую редкость.
Причины же обуславливающие, в частности, снижение памяти, в подавляющем большинстве случаев, значительно более многообразны и не столь тяжелы, нежели вызываемые разного рода нейродегенерациями. Они нередко хорошо поддаются современным, известным способам профилактики и лечения.
В этой связи, возвращаясь к вопросу о болезни Альцгеймера, следует еще сказать и о том, что в значительной части случаев, когда больные жалуются на снижение памяти, опасаясь возможности развития этого заболевания, они, на самом деле стоят перед совсем иными проблемами. У них наиболее часто отмечаются нарушения внимания, обычно свойственное возрастным изменениям. Ослабление внимания ведет к недостаточности, некой мимолетности восприятия некоторых ситуаций и элементов привычного окружающего. Избавиться от этого порой довольно трудно. Главное не пугаться. Единственное средство - тренировка, повторение про себя наиболее важных моментов, фиксация записями необходимых дел, а еще лучше - ведение дневника, т.е. обострение восприятия. Не правда ли – экстремальная ситуация всегда запоминается достаточно прочно в любом возрасте?
    А описанные выше болезни наблюдаются настолько редко, что ваша встреча с ними маловероятна.

 

 Заслуженный деятель науки России
Академик РАЕН Константин Уманский

    
Человечество во все времена боролось за увеличение продолжительности жизни. Разумеется, прожить как можно дольше хочется всем. Но увеличение сроков жизни довольно быстро выявило и оборотную сторону медали. К концу 19 века, когда средняя продолжительность жизни удвоилась, начали выявляться новые, неизвестные до тех пор заболевания, и соответственно, проблемы. Правда, такие болезни обнаруживались тогда крайне редко. Их выявлению способствовало и развитие клинической медицины, а так же новых, в основном микроскопических, методов исследований. И каждому такому заболеванию, как правило, присваивалось имя автора его открывшего. Тогда же появилось определение, объединяющее их в группу т.н. герадодегенераций (наследуемых дегенераций), а для поражений нервной системы - нейродегенераций, последнее сохранилось до нашего времени.
    Слово дегенерация - обозначает перерождение тканей с деградацией их функции. Нейродегенерация – гибель определенных функциональных образований нервной системы, ведущая к развитие ряда тяжелых заболеваний, перспективы лечения которых, до сего времени, весьма проблематичны.
Более ста лет назад, Алоиз Альцгеймер (Alois Alzheimer, 1906 год) впервые описал результаты исследования головного мозга 55-летней женщины, умершей после пяти лет страдания тяжелым прогрессирующим слабоумием, доказав морфологическую обособленность этого заболевания. Долгое время болезнь названная его именем, тихо сосуществовала с множеством других, нередко весьма сходных по клиническим проявлениям прогрессирующих поражений нервной системы. Надо сказать, что количество подобных больных, среди которых болезнь Альцгеймера составляет незначительный процент, весьма мало. Однако, уже сейчас, в связи с необоснованным расширением диагностики, по самым скромным подсчетам, только в России, постоянно наблюдается более
500 000 таких больных, и имеется определенная тенденция к их росту. Такая же ситуация складывается и в других странах. Качественно же - все они являются одним из основных источников нарастающих медицинских и социальных проблем. Пугающе накапливаясь в обществе, без перспективы выздоровления, они образуют все увеличивающуюся прослойку людей, угнетаемых своим состоянием и угнетающих окружающих обреченностью и бессилием современной медицины. Знать и понять все это необходимо совсем не для того, чтобы немедленно расписаться в беспомощности медицины. Просто следует посмотреть правде в глаза, как в глаза наших обреченных больных, выражающих постоянную боль и надежду, и, не обманывая самих себя, уже сейчас искать новые подходы
к профилактике и лечению, а иногда и понять, что в данном, конкретном случае, слава Богу, речь идет о совершенно ином заболевании или страдании.
Болезнь эта достаточно тяжелая.    Начало подкрадывается незаметно, чаще у людей в возрасте после 55-60 лет. Она нередко, как бы исподволь, впервые
обнаруживается появлением довольно быстро прогрессирующей неряшливости, ранее несвойственной человеку, с все удлиняющимися периодами бездеятельности и безразличия. Память постепенно становится все хуже. Вскоре появляется так называемая сенсорная афазия - больной перестает понимать обращенную к нему речь, отвечает невпопад, или вообще на другую тему. Он как бы не слышит вопроса. Постепенно все более нарушается чтение и речь, меняется почерк.
Появляются многократные ритмичные повторы последнего слова фразы. Несколько позже он перестает узнавать окружающих, движения становятся неточными. Могут появляться галлюцинации, разного рода судороги,     вплоть до
эпилептических припадков и, даже, нестойкие параличи. Болезнь прогрессирует обычно до двух - четырех лет, редко несколько больше, т.е. достаточно быстро.
Однако необходимо подчеркнуть, что появление первых внешних признаков болезни - это уже далеко не ее начало, а всего лишь продолжение процесса, который, внешне незаметно, происходил до этого, по крайней мере, несколько лет. И уловить его начало, в том периоде, никакими,
даже самыми современными методами, просто невозможно.
Думаю что читателю ясно, для чего я привел пусть не все, но многие клинические подробности и симптомы. Наверное, теперь будет меньше вопросов, домыслов и тревог по поводу собственной забывчивости, столь свойственной людям старшего возраста,    не имеющей ничего общего с болезнью Альцгеймера.
Очевидно, что так и оставалась бы эта редкая болезнь столь же "штучной", малоприметной, равной среди других нейродегенераций, далеко нечасто встречающихся поражений    нервной системы входящих в эту группу, если бы не столь уж давнее заболевание экс-президента США Рейгена, и его мужественное, по сути прощальное, обращение к нации после постановки диагноза.
Большинство людей только тогда узнало о ее существовании. Она стала "на слуху" и у врачей, ставших более настороженными, но не всегда достаточно осведомленными. А отсюда и лавина обрушившихся на общество прижизненных диагнозов этой болезни, по сути своей приговоров. И еще - волна угроз всему человечеству.     Так, например, украинский профессор Владислав Мерцалов, в свое время подсчитал, что к 2050 году количество страдающих этой болезнью в США     может увеличиться аж до 10 миллионов человек, а во всем мире их число
достигнет 100 000 000! Как говорится - со стороны виднее. В данном случае с украинской, считающей, почему-то, что первый в мире диагноз этого заболевания был поставлен еще в Харькове... Оставим    все это на совести автора, и множества ему подобных, запугивающих человечество больным воображением, замешанным на дремучей безграмотности.
     С моей точки зрения, все эти данные построены на предпосылках, спровоцированных больше эмоциями, нежели сутью самого явления. Именно поэтому, сейчас диагноз болезни Альцгеймера ставится с поразительной легкостью многим пациентам, в том числе и молодым. По сути, почти любое появляющееся     постепенное снижение памяти, теперь часто и безоговорочно расценивается, как начальное проявление болезни Альцгеймера. По крайней мере, подобную тенденцию я наблюдаю в США. Похоже, что она получает сейчас столь же широкое распространение и в многих других странах. Некоторые даже называют возникшую ситуацию "тихой эпидемией", что, по сути своей, неправильно, ибо эта болезнь, как мы уже говорили выше, лишь одна из многих, весьма внешне сходных, но совершенно различных, как по происхождению, так и природе болезни, равно как и прогнозу.
Мой личный опыт, как и опыт развития медицинской науки вообще, показывает, что кроме настоящих эпидемий инфекционных и других болезней, существуют эпидемии имеющие чисто психогенное (внушенное) происхождение (так называемые ятрогении), исходящие не столько из общественного восприятия тех или иных событий, как, например, произошло в связи с болезнью президента Рейгана, сколько из всеобщей склонности к обостренному восприятию "сенсационных обвалов", особенно в медицине. И еще, наверное, потому, что любой человек, задумываясь о своей старости,    возможной немощи и некой малоприятной перспективе возникновения старческих изменений психики, как бы делает "примерочку на себя". Такие "примерочки" неизбежны,     однако, по моему глубокому убеждению, оснований для паники нет, как и нет     никакой сенсационной "тихой эпидемии" болезни Альцгеймера. Для этого утверждения у меня имеются достаточно фундаментальные основания. На протяжении более сорока лет, изучая вопросы острой и хронической патологии нервной системы различного происхождения, я постоянно работал и над дифференцируемой с ними проблемой прогрессирующих поражений нервной системы, где т.н. нейродегенерации являлись ведущими в развитии патологического процесса. Болезнь Альцгеймера, среди них, занимает свое, весьма скромное, место. Что же показали эти длительные, проводившиеся на протяжении более 40 лет, всесторонние исследования?
В первую очередь был полностью исключен, как причинный, любой экзогенный (т.е. внешний) фактор (например, вирусный, микробный, токсический и т.п.). Оказалось также, что любые острые заболевания - от простуды и инфекции, до травмы или интоксикации, являются, в большей части случаев, всего лишь провоцирующими моментами, выявляющими проявления уже
существующей, в скрытой форме, болезни. Кроме того, установлено, что наследственные факторы, так же могут играть весьма существенную роль.
Самое же главное – было обращено внимание на обязательную, отличную друг от друга, особую системность поражений нервной системы, обусловленных первичной патологией различных эндокринных образований - гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников и др., и соответствующим им ферменто-энзимопатиям. Большинство из которых причинно обусловлено наследственными факторами, многообразно реализующимися на разных этапах жизни. Именно отсюда проистекает многоформенность поражений
нервной системы. Подобные идеи высказывались и раньше, но не имели четких доказательств.
Ответ был найден нами, и опубликован в 1993 году в небольшой книге, «Куда ведут спорные вопросы…», когда впервые было четко показано, что основная система, патология которой с наибольшей вероятностью может вызывать значительное разнообразие клинических форм подобных заболеваний, характеризующихся как нейродегенерации - это эндокринная, точнее нейроэндокринная. В последние три десятилетия было установлено, что головной мозг человека, помимо более чем тринадцати миллиардов нервных клеток группирующихся в узлы различного назначения, и соединяющих их проводящих путей в виде тончайших волокон, имеет собственную, внутримозговую, очень мощную и многообразную нейроэндокринную систему. Последняя, состоит из множества функциональных систем, обеспечивающих нормальную деятельность различных отделов нервной системы. Нарушение функции любого такого узелка может являться причиной определенного нервного заболевания. В частности, наиболее известным из них, является болезнь Паркинсона и паркинсонизм (разделение их весьма условно). Она обусловлена нарушением функции черной субстанции мозга, вырабатывающей (в основном) нейрогармон дофамин. Работами американских исследователей конца 70-х годов, было установлено, что нарушение деятельности другого нейроэндокринного узелка мозга (непарное ядро Мейнарта), как правило, ведет к развитию болезни Альцгеймера, гибели клеток коры головного мозга и амилоидозу. Странно, что об этой работе почему то многие забыли.
Поневоле, напрашивается вопрос - о природе таких заболеваний вообще.     Могут ли они    быть следствием наследственной предрасположенности к нейроэндокринным нарушениям? Мы убедились в том, что в подавляющем большинстве могут. Здесь, очевидно, необходимо сделать небольшое пояснение, что бы не возникло путаницы. Хорошо известные вам эндокринные заболевания,
такие, как связанные с патологией щитовидной или паращитовидной желез, а так же с поджелудочной, и некоторыми другими, лишь косвенно связаны с нейрогармонами. В целом, это иная эндокринная система, хотя и зависимая от центральной нервной.
Выше уже говорилось, что, в большинстве своем, появление таких
заболеваний, как болезнь Альцгеймера и сходных с ней, обуславливается и стимулируется различными выявляющими факторами - инфекциями, интоксикациями, травмами и др. Однако только теперь становится ясно, что стартовый механизм болезни, ее "запал", находится в ином месте. Ибо не сами клетки нервной системы, мышцы, те или иные узлы и центры нервной
системы инициируют свое заболевание и гибель, а совсем иные факторы. Одними из ведущих претендентов на эту роль являются гормональные, точнее, центральные нейрогормональные нарушения. Только они, на разных этапах жизни, могут привести к строго определенным, системным нейродеструктивным процессам.
Первые подтверждения правильности выбранного направления проводившихся исследований, были получены более пятнадцати лет назад, когда в ряде случаев применение некоторых нейрогормонов, да и гормонов вообще, подобным больным, показало определенную эффективность, в частности при лечении болезни Альцгеймера и других нейродегенераций.
К сожалению, до сих пор остается почти неизученной гормональная система мозга и множественные элементы ее составляющие. Только тогда, когда исследования в этом направлении значительно продвинутся вперед, очевидно, можно будет более существенно влиять на судьбу подобных больных.
А пока медицинской науке приходится терпеливо наблюдать за
рождающимися, порой, самыми фантастическими, предложениями и домыслами в преодолении подобных недугов,    и в частности    болезни Альцгеймера.
Например, таким, как использовать известный адсорбент Унитиол (БАЛ - британский антилюизит, изобретенный в период первой мировой войны для лечения последствий газовых атак), сделанное недавно украинскими медиками, считающими, почему-то, что этот препарат был создан лишь в 1950 году в Украине, неким В.Е.Петрунькиным... Или вакциной, (неизвестно к какому     возбудителю), о чем не так давно сообщали американские средства массовой информации. Разочарование, в последней, наступило достаточно быстро.
    К настоящему времени т.н. дегенеративных заболеваний организма человека известно очень много. И все они отличаются определенной системностью. Точнее – можно сказать, что нет ни одной функциональной системы человека, которая не была бы, пусть чрезвычайно редко, подвержена подобным нарушениям. Современные руководства содержат тысячи их описаний. Но диагностируются они крайне редко, или даже порой не замечаются вовсе. Среди них нейродегенерации наиболее ощутимы по своим внешним проявлениям и последствиям. В их число входят более одной тысячи, обозначенных именами авторов описавшими их. Для большинства таких заболеваний предполагается генетическая предрасположенность. Но все эти закономерные предположения, к сожалению, почти ничего не дают для диагностики
    Среди них наиболее известны - нередко встречающаяся болезни Паркинсона и Жилль де ла Туретта, гораздо реже - болезни Альцгеймера, Пика, Гентингтона, Галлервордена – Шпатца, и многие другие. Все перечислить просто невозможно, равно как и описать, да и их названия мало, что скажут читателю.
Четко классифицировать известные дегенерации по происхождению, как вы понимаете, в настоящее время невозможно. Их различают только по морфологическом уровне, лишь по результатам аутопсии.
Но что же характерно для большинства нейродегенеративных заболеваний, отличающих их от прочих, позволяя, к тому же, проводить дифференциальную диагностику? Наиболее характерной чертой таких заболеваний является их постепенное начало, как бы исподволь, и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет. У большинства гораздо более длительное, чем при наследственных заболеваниях обмена веществ с поражениями нервной системы.
Первоначально изменения могут быть настолько слабыми, что часто просто невозможно установить время их появления. Нередко физическая, или психологическая травма, могут провоцировать дебют болезни. Однако в последующем, как сам больной, или, чаше, его родственники, неожиданно вдруг осознают наличие расстройств, которые уже имелись ранее.
Выяснение, в подобных случаях наследственной, семейной предрасположенности, весьма затруднительно, так как обычно прикрывается разного рода предрассудками – «все хотят быть чистенькими». Хотя хорошо известно, что в любой семье существует определенная наследственность, в том числе и «патологическая». Так что вопрос этот сложный и весьма деликатный.
Характерной чертой любых неродегенеративных заболеваний является и их резистентность к любым терапевтическим воздействиям. Пожалуй, единственным исключением является болезнь Паркинсона, при которой возможно существенное облегчение ее течения.
Кроме того, достаточно типичным, для таких заболеваний, является обязательное двухстороннее, симметричное распространение патологических изменений, даже если в начальном периоде они были асимметричными, или, даже, односторонними.
Как то ко мне обратился за помощью известный вирусолог, которого я хорошо знал до этого, с жалобами на нарастающую слабость и напряжении мышц в стопах. Обнаруживалось это только при длительной ходьбе.
Осматривая его, я обратил внимание на отчетливое похудание мышц ног, больше голеней и повышенные тонуса и рефлексов. До этого, когда он снимал носки, мне бросились в глаза некоторые особенности кистей его рук – их похудание и явный, слабовыраженный, частичный паралич мелких мышц.
Диагноз был ясен после первого же осмотра – боковой амиатрофический склероз (БАС). Хорошо известное нейродегенератитвное заболевание. Назначенное лечение, как и предполагалось ранее, ничего не дало. Сам больной, по этому поводу, тогда грустно шутил – «Оно приносит только моральное удовлетворение».
Когда он пришел через месяц, стало понятно, что процесс прогрессирует довольно быстро. Атрофии наросли да уровня бедер, увеличилась спастика мышц в ногах, резко возросли сухожильные рефлексы. Аналогичные изменения выявлялись и в руках. С большим трудом он согласился на госпитализацию.
Это был типичный случай БАС, отличавшийся необычно быстрым, злокачественным течением. Несколько позже у нашего пациенты появились изменения голоса, поперхивание при еде и нарушения глотания. Затем присоединились расстройства дыхания. Вскоре его не стало.
В большинстве случаев, подобное заболевание течет гораздо медленнее, и его проявления не столь суровы, и значительно растянуты во времени. Кроме того, часто, медикаментозно, удается несколько замедлить течение процесса. Но, к сожалению, финал неизбежен. Мы уже говорили, что описанное заболевание во врачебной практике встречается крайне редко. За сорок лет руководства крупным клиническим отделом академического Института, несмотря на его профильную специфичность, я наблюдал всего двух подобных больных.
Среди нейродегенерации существует и не столь уж редко встречающееся заболевание, в котором обязательно, одновременно сочетаются как разного рода тики, в том числе и голосовые, а так же заикание. Называется оно болезнью, или синдромом, Жиля де ля Туретта. Высоко титулованный врач Gilles de la Tourette подробно описал его еще в 1885 году. Позже этот синдром был описан еще и как «болезнь Бриссо», а так же «тик судорожный Марины – Джолли». Так, что иногда эту болезнь можно встретить и под другими названиями, хотя, в наше время, это маловероятно. Распознать это страдание по началу весьма сложно, так как оно часто напоминает обычное заикание или тики. Вот достаточно яркий пример.
    Славику тогда еще не исполнилось семи лет, когда его ко мне, впервые, привел его отец. «Вот, полюбуйтесь… Право-слово, не знаю, что с ним делать. Больше года, как начал иногда заикаться, шмыгать носом. Потом, через несколько месяцев, стало хуже - начал одновременно хлопать глазами и при этом подергивать веками. А теперь, еще и крылья носа дергаются. Правда, не постоянно. Но когда это происходит, очень неприятно смотреть, да и людей стыдно. До этого был совершенно здоров. Раньше мы думали, что он балуется, или кого-то передразнивает». Почему-то, почти всегда, детей с подобными заболеваниями приводят к врачу с запозданием, только тогда, когда признаки заболевания разовьются настолько, что становится “людей стыдно”.
 Славик оказался худощавым, но крепким мальчонкой, в противоположность полнеющему отцу. Произвольные движения в области лица совершал хорошо и правильно, однако они нередко перебивались насильственной, подергивающейся маской с участием глазных мышц и крыльев носа. Диагноз сразу же не вызвал сомнения – начальная стадия синдрома Жюля де ля Туретта.
Было назначено лечение, которое на время позволило избавить его от  насильственных движений. Затем я потерял его из вида больше, чем на год.
Вновь приведший его отец был крайне озабочен – «Нам стало значительно хуже. И лицо дергается больше, к тому же присоединились подергивания в правом плече, да еще в пальцах той же руки». «Вы продолжали лечение?» Он замялся, потом виновато произнес – «Нам посоветовали деревенскую бабку, потом  какого-то знаменитого экстрасенса, затем другого. Все впустую…».
Осмотр показал, что зона насильственных движений значительно
 увеличилась. Кроме лица, появились подергивания в плечах, кистях рук. Он не мог спокойно стоять – все время «перебирал ногами». И, что самое главное, насильственные движения лица временами стали сопровождаться еще и непроизвольными звуками – неким подобием отрыжки или короткого мычания. Все это длилось секунды, но периодически неотвратимо повторялось. К тому же, даже в периоды отсутствия насильственных движений, появилось не резко, но отчетливо выраженное заикание.
 В дальнейшем я наблюдал его на протяжении больше двадцати лет. И все время, пока проводилось медикаментозное лечение, удавалось почти полностью купировать двигательные дефекты. Они были почти незаметны, кроме,
разве что, сопровождаемое судорожными насильственными движениями заикание, в котором появились громкие словесные матерщинные эмболы, производившие на окружающих ужасающее впечатление. Кстати, последнее, весьма характерно и для более ранних этапов болезни.
Интеллектуально Слава развивался медленнее сверстников, и не был столь успешен в образовании и работе. Гораздо хуже ему стало после смерти отца. Почти полностью перестал лечиться, изредка приходя ко мне за советом, когда становилось уже совсем невмоготу. Дальнейшая его судьба печальна. Спутался с криминальной группировкой и был убит. Сиротами остались двое малолеток. Мне было его искренне жаль, не только потому, что еще задолго до смерти отца мы сдружились с этой семьей, но и потому что регулярное лечение, в подобных случаях, позволяет не только хотя бы частично избавиться от насильственных движений, в том числе и от голосовых судорог, но и, в значительной степени, предотвратить патологическое развитие личности и продлить плодотворную жизнь.
По неписанному закону парных случаев, почти одновременно со Славой, у меня наблюдался, с точно таким же заболеванием, его сверстник, которого привезли тогда из Армении, и звали его Армен. Поначалу у Армена признаки болезни были выражены более резко, нежели у Славы. Но дисциплинированные родители тщательно следили не только за его состоянием, диетой - играющей при этой болезни значительную роль, но и регулярностью лечения. Никаких перерывов или попыток самодеятельной терапии. Результат был разительным – оконченная с отличием школа, затем Плехановский экономический институт. Сейчас успешно работает в бизнесе.
Как видите – результаты лечения во многом зависят не только от больного, который, как правило, попадает в руки врача в малолетстве, но еще и от окружающих, и, в первую очередь, от родителей, да и всей семьи тоже.
 Синдром, Жиля де ля Туретта - относительно редкое заболевание, не имеющее ничего общего с встречающимися, довольно часто, банальными, преходящими тиками и заиканиями. Это мое убеждение, основанное на многочисленных наблюдениях за более чем сорокалетнюю клиническую практику, подтвержденные, так же, проводившимися исследованиями.
    По природе своей, Человек – существо загадочное и непредсказуемое. Никогда не возможно, глядя на трогательного новорожденного, предсказать его судьбу. И в первую очередь биологическую. Генетическое «звездное небо» пока не доступно науке. Но у каждого из нас, свой генетический «звездопад» неизбежен. И появляясь на свет, никогда не можем предсказать в какой момент, и какой ген превратится вдруг в падающую на судьбу метеоритную звездочку, или обрушит на нее все сокрушающий астероид.
    Почему я привел эти лирические образы, спросите вы. Да просто потому, что человек это целый мир, если хотите - вселенная, к тому же почти не познанная.
Признаемся в этом самим себе, и не будем пока от медицины требовать больше того, что она может дать. Хотя всем всегда хочется большего.
     К сожалению, победа над заболеваниями, о которых мы говорим, придет нескоро, да и неясно – придет ли вообще, ибо внешние проявления подобных болезней обнаруживаются обычно невзначай, исподволь, через довольно длительный период, порой исчисляемый годами, после инициации, когда случившееся уже необратимо. Перспективность же наших надежд на профилактику, в первую очередь генетическую, преодоление предрасположенности, и очевидную приостановку болезненного процесса, покажет будущее.
    А пока надо знать, что почти любые попытки активно противодействовать прогрессирующему течению ряда подобных заболеваний, может привести к совершенно обратному эффекту – ускорить процесс дегенерации, активировать его. Нами было показано (эти данные опубликованы в 1993 году), что при любых прогредиентных формах миодистрофий применение интенсивного лечебного массажа, как и лечебной физкультуры, любых физиотерапевтических процедур, с электростимуляцией, как правило, отягчает течение процесса. Равно и такие диагностические процедуры, как нейрография, нейромиография или миография. Но, последнее, уже относится к сфере чисто врачебной деятельности.
Мы рассказали о сложнейшей проблеме болезни Альцгеймера и, лишь в небольшой степени, о «родственных» с ней заболеваний. Но читатель должен хорошо себе представлять, что, в целом, подобное, являет большую редкость.
Причины же обуславливающие, в частности, снижение памяти, в подавляющем большинстве случаев, значительно более многообразны и не столь тяжелы, нежели вызываемые разного рода нейродегенерациями. Они нередко хорошо поддаются современным, известным способам профилактики и лечения.
В этой связи, возвращаясь к вопросу о болезни Альцгеймера, следует еще сказать и о том, что в значительной части случаев, когда больные жалуются на снижение памяти, опасаясь возможности развития этого заболевания, они, на самом деле стоят перед совсем иными проблемами. У них наиболее часто отмечаются нарушения внимания, обычно свойственное возрастным изменениям. Ослабление внимания ведет к недостаточности, некой мимолетности восприятия некоторых ситуаций и элементов привычного окружающего. Избавиться от этого порой довольно трудно. Главное не пугаться. Единственное средство - тренировка, повторение про себя наиболее важных моментов, фиксация записями необходимых дел, а еще лучше - ведение дневника, т.е. обострение восприятия. Не правда ли – экстремальная ситуация всегда запоминается достаточно прочно в любом возрасте?
    А описанные выше болезни наблюдаются настолько редко, что ваша встреча с ними маловероятна.